केंटकी के नीली चमड़ी वाले लोगों के पीछे का रहस्य

लगभग दो शताब्दियों तक केंटकी के फुगेट परिवार ने अपनी नीली त्वचा की अनोखी विशेषता को एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी तक पहुंचाया। इस अजीबोगरीब विकार के परिणामस्वरूप, उन्होंने खुद को समुदाय से अलग करने का फैसला किया।

केंटुकी के नीले लोग, जिन्हें ब्लू फ्यूगेट्स के नाम से भी जाना जाता है, लंबे समय से वैज्ञानिक रुचि का विषय रहे हैं।

ट्रबलसम क्रीक के नीले लोग:

वर्ष 1820 में, मार्टिन फुगेट नामक एक फ्रांसीसी अनाथ पूर्वी केंटकी के एक सुदूर क्षेत्र ट्रबलसम क्रीक में पहुंचा।

मार्टिन ने एलिजाबेथ स्मिथ से विवाह किया, जिनके बारे में कहा जाता था कि उनका रंग पहाड़ी लॉरेल के समान पीला और सफेद है, जो हर वसंत में नदी के घाटियों में खिलता है।

एलिजाबेथ को एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी थी जिसके कारण उसकी त्वचा का रंग नीला हो गया था।

दंपत्ति ने ट्रबलसम में घर बसाया और अपना परिवार बसाया। उनके सात बच्चों में से चार की त्वचा नीली थी।

मार्टिन और एलिज़ाबेथ जिस जगह रहते थे, वह बहुत अलग-थलग था और नए लोगों को शायद ही कभी देखा जाता था। इसके परिणामस्वरूप परिवारों के बीच विवाह में उच्च स्तर की रक्त-संबंधता थी।

जब एलिजाबेथ और मार्टिन के नीले रंग के बेटों में से एक ज़ैकरी ने एलिजाबेथ की बहन से विवाह किया, तो बीमारी का जीन फैलता गया।

वंश बढ़ता गया। अंततः, फुगेट्स के कई वंशज ऐसे हुए जो नीली त्वचा वाले आनुवंशिक विकार के साथ पैदा हुए।

मार्टिन फुगेट ने एक ऐसी महिला से शादी की, जो बचपन से ही उसी दुर्लभ आनुवंशिक विकार से पीड़ित थी। हालाँकि, शादी से पहले, उन्हें अपनी पत्नी के सिंड्रोम के बारे में पता नहीं था। यह एक दुर्भाग्यपूर्ण संयोग था।

रक्त-संबंध, अर्थात एक ही पूर्वज से वंश द्वारा संबंध, महत्वपूर्ण आनुवंशिक रोग का कारण बन सकता है।

केंटकी के ब्लू फ्यूगेट्स के लिए कठिन जीवन:

नीले लोगों का जीवन इतना आसान नहीं था। सभी ब्लू फुगेट्स को उनकी असामान्य उपस्थिति के कारण लगातार अपमानित किया जाता था।

पड़ोसी परिवार के नीले रंग को देखकर हंसते थे। इस भेदभाव का नतीजा यह हुआ कि नीला परिवार बाकी लोगों से अलग-थलग हो गया।

केंटकी के नीले लोगों को पता नहीं था कि उनकी त्वचा का रंग इतना असामान्य क्यों था। इसलिए, वे बस एक खुशहाल जीवन जीने की कोशिश करते थे। वे और क्या कर सकते थे?

परिवार को किसी भी बीमारी या अन्य स्वास्थ्य समस्या का सामना नहीं करना पड़ा, सिवाय इस नीली त्वचा जीन-विकार के जिसने उनकी जीवनशैली को बुरी तरह प्रभावित किया। उन्हें नीला होने के कारण अपमानित किया गया।

ट्रबलसम क्रीक और बॉल क्रीक के आसपास के क्षेत्रों में गरीब नीली चमड़ी वाले लोग 20वीं सदी तक रहते रहे।

फिर, 1960 के दशक में, अंततः कुछ हुआ और इस विचित्र चिकित्सा स्थिति की जांच की गई।

रहस्यमय नीली त्वचा वाले लोगों के पीछे का विज्ञान:

फुगेट कबीले के दो सदस्य मैडिसन कैवेन तृतीय के पास पहुंचे, जो एक सैनिक था। रुधिर विशेषज्ञ केंटकी विश्वविद्यालय के चिकित्सा क्लिनिक में।

डॉ. कैवेन ब्लू फुगेट्स नामक दुर्लभ बीमारी के बारे में अधिक जानने के लिए बहुत उत्सुक थे। इसलिए, उन्होंने अपने विश्लेषण में सहायता के लिए रूथ पेंडरग्रास नामक एक नर्स को नियुक्त किया।

रूथ पेंडरग्रास भी इस केस पर काम करने के लिए उत्सुक थीं क्योंकि वह पहले भी अस्पताल में एक गहरे नीले रंग की महिला से मिल चुकी थीं। नीली त्वचा वाली यह महिला रक्त परीक्षण करवाने आई थी और उसकी असामान्य शक्ल देखकर पेंडरग्रास चौंक गईं।

डॉ. कैविन और पेंडरग्रास द्वारा किए गए मेडिकल परीक्षणों से केंटकी के नीली त्वचा वाले लोगों के बारे में सच्चाई का पता चला। उन दोनों को एक बीमारी थी जिसका नाम था मेथेमोग्लोबिनेमिया.

जब लाल रक्त कोशिका में मेथेमोग्लोबिन का स्तर एक प्रतिशत से ज़्यादा हो जाता है, तो त्वचा नीली हो जाती है। इसके अलावा, होंठ बैंगनी हो जाते हैं और सामान्य लाल रक्त का रंग चॉकलेटी भूरा हो जाता है।

यह सिंड्रोम या तो वंशानुगत हो सकता है या बेंज़ोकेन और ज़ाइलोकेन जैसे रसायनों के संपर्क में आने से उत्पन्न हो सकता है।

फुगेट परिवार का नीली त्वचा विकार ठीक हो गया?

केंटुकी के ब्लू फ्यूगेट्स के लिए अच्छी खबर यह थी कि बीमारी ठीक हो गई।

डॉ. कैवेन ने उन्हें प्रतिदिन मेथिलीन ब्लू गोलियां लेने की सलाह दी, और कुछ वर्षों में त्वचा से नीला रंग गायब हो गया।

पीढ़ियों तक शर्मिंदगी झेलने के बाद, वे अंततः बिना घूरे और हँसी के एक प्राकृतिक जीवन का आनंद ले सकते थे।

बेंजामिन "बेन्जी" स्टेसी, जिनका जन्म 1975 में हुआ था, फुगेट्स के अंतिम ज्ञात उत्तराधिकारी हैं। उनकी त्वचा भी नीली थी। हालाँकि, सात साल की उम्र तक, उनकी त्वचा का रंग गायब हो गया।

यद्यपि आज बेंजामिन और फुगेट परिवार के अधिकांश वंशजों ने अपना नीला रंग विकार खो दिया है, लेकिन कभी-कभी यह रंग उनकी त्वचा से निकल आता है, जब वे ठंड से या गुस्से से लाल हो जाते हैं।